Le témoignage du calvaire d’un père ayant perdu son fils drépanocytaire

La drépanocytose est une pathologie sanguine dans laquelle les globules rouges n’ont pas la capacité de fonctionner comme des globules rouges normaux, c’est-à-dire qu’ils ne peuvent pas assurer leur fonction qui est celle de transporter l’oxygène de l’air des poumons au reste de l’organisme. C’est une pathologie transmissible de parents à enfants qui entraîne une série de complications graves pouvant causer la mort. Quand les deux parents portant le trait de la drépanocytose décident de faire un enfant, il y a 25 % de chance que l’enfant soit un drépanocytaire (c’est-à-dire porteur des deux gènes de la drépanocytose), 25 % de chance qu’il soit un enfant normal, et 50 % de chance que l’enfant soit porteur du trait (1 seul gène) de la drépanocytose.

L’individu qui porte un seul gène de la drépanocytose est un individu qui a, théoriquement, les mêmes capacités physiques qu’un individu normal. Il a des limitations certes, mais ce ne sont pas des limitations importantes. Mais celui qui porte les deux gènes de la drépanocytose (il est désigné comme SS), c’est un individu malade. Ses globules rouges se déforment rapidement, obstruent les petits vaisseaux, provoquent des crises quand beaucoup de globules rouges dans le courant sanguin circulant se déforment brusquement, et créent des micro-thromboses douloureuses qui finissent par détériorer les organes. Les conséquences de cette pathologie sur la vie de cet individu sont archi graves : il vit mal.

Ma femme et moi, médecins tous les deux, nous savions qu’il y avait des risques. Mais, jeunes mariés que l’on était, nous nous étions dit que peut-être ça ne va pas nous arriver à nous. Surtout qu’il y a seulement 25% de chance que l’enfant soit malade. Ayant cru que notre enfant serait dans les 75% restants, nous avions donc décidé de tenter notre chance.

L’enfant est né. Il avait tout d’un enfant normal. Aimé et choyé par ses parents, il était gai, courait, jouait, et montait à bicyclette. Puis brusquement un jour, comme par hasard, vers l’âge de 3 ans, nous avons remarqué que l’enfant avait des essoufflements. Il souffrait de fatigabilité, avait la fièvre et était pale. Transféré à l’hôpital, on lui a fait un bilan hématologique complet associé à une électrophorèse. Et c’est l’électrophorèse qui a révélé que l’enfant était SS, donc portait les deux gènes de la drépanocytose. C’était le grand déchirement. Le petit prince de la maison, notre fils unique était SS. C’est comme si on parlait avant la lettre de l’enterrement de l’enfant. Médecins, nous voyions déjà sa mort nous guetter.

Cette découverte médicale nous a placés ma femme et moi dans une situation où nous étions constamment vigilants. Vigilants vis-à-vis de cet enfant qu’on a découvert qui était un enfant fragile, vigilants pour le protéger des complications de la maladie. Nous avons aussi développé une autre forme de vigilance. Il nous fallait poser des questions à tout le monde. Celui-ci vous dit que son enfant ayant été SS a vécu 30 ans, un autre 20 ans, celui-là vous dit que le sien est mort plus jeune…Il fallait se renseigner de tout le monde pour savoir quelles précautions prendre. Je suis parti plusieurs fois à l’étranger rien que pour aller acheter des vaccins qui venaient à peine d’être mis sur le marché international. On a pris des renseignements sur la transplantation de moelle aux Etats-Unis, en France et en Belgique, mais elles étaient toutes à des phases expérimentales.

L’enfant était, heureusement pour nous, un enfant héroïque. En dépit de ses crises répétées, c’était un garçon fort qui n’était pas du tout poltron et qui passait très bien le cap de sa maladie. Il était très stoïque quand il devait aller se faire piquer, il tendait son bras et ne pleurait jamais, même pas une fois.  Il savait qu’il avait 3 ou 4 médicaments à prendre, il les prenait tout seul vers l’âge de quatre ans. Quand il avait des fourmillements aux doigts, il savait qu’il fallait mettre la main dans une serviette électrique chauffante. Il vous suffit de lui montrer quoi faire une fois pour que les prochaines fois il assure tout seul. Il savait tout de sa pathologie sans avoir la conscience de ce que cette maladie impliquait. Il était différent en ce sens que malgré quelques limitations physiques, il se comportait comme un enfant normal. Il gardait le sourire, brillait tellement à l’école qu’il menait sa classe. Les responsables de l’école l’ont même déplacé d’une classe en début d’année.

Mon fils avait aussi le déficit en G6PD (Le déficit en G6PD est une maladie génétique qui rend les globules rouges sensibles à certains stress, et a une très grande prévalence chez les drépanocytaires. Ndlr). Il a donc eu la malchance d’avoir développé une réaction allergique à un antibiotique qui lui a été administré pour une infection banale. Cette réaction allergique a développé chez lui rapidement en moins de 12 heures une coagulation intravasculaire disséminée. L’enfant venait juste d’avoir 6 ans. Fils de deux médecins, une annonce est vite passée pour informer que l’enfant avait besoin de sang. Et en l’espace de deux heures, nous avons reçu à l’hôpital du Canapé Vert où nous travaillions ma femme et moi à l’époque une trentaine de pochettes de sang. Toute la communauté médicale avec ses grands experts nationaux était mobilisée avec nous pour essayer de sauver mon fils. Amis, collègues professeurs, membres de nos familles ont rempli l’hôpital en l’espace de quelques minutes. Mais les complications de cette pathologie, surtout lorsqu’il y a coagulation intravasculaire disséminée, ne pardonnent pas. Mon fils n’a pas été l’exception.

Cette expérience nous a terrassé ma femme et moi. Avoir un fils unique qui part assez tôt, à 6 ans, est une expérience forte douloureuse. Aussi, aurais-je un conseil à donner à tout couple dont les deux membres sont porteurs du gène de la Drépanocytose. Il faut bien réfléchir, car il y a deux choix : 1) Vous vous aimez trop, et vous tenez quand même à avoir un enfant, avec conscience que dans 25 % de cas vous donnerez naissance à un handicapé qui ne survivra pas longtemps ;  2) Vous faites l’amniocentèse qui révèle que l’enfant est malade et vous arrêtez la grossesse.  Celui qui fait le premier choix, je respecte sa décision. Celui qui fait le deuxième, je le comprends pour avoir connu le pire.

Très peu de personnes en Haïti connaissent l’existence de cette pathologie et trop peu est fait pour aider les enfants drépanocytaires. Or, la maladie existe, et ceux qui sont malades sont vraiment malades.

Dr. Harry Beauvais

Propos recueillis par Johnny Jean

Village Santé