L’anémie falciforme est une maladie héréditaire d’origine génétique due à une anomalie au niveau du globule rouge plus précisément de l’hémoglobine, qui se déforme et perd la capacité d’apporter suffisamment d’oxygène aux tissus de l’organisme. Elle cause chez les personnes qui en sont atteintes une anémie chronique, des douleurs intenses et des complications qui peuvent être fatales si méconnues et non prévenues.

Maladie essentiellement présente dans la race noire, elle atteindrait plus de 50 millions de personnes à travers le monde. En Haïti, en 2005, la Ligue Anti-Anémie Falciforme (LAAF) a identifié, à Port-au-Prince, 706 personnes atteintes de drépanocytose au sein de 679 familles, dont 27 comptaient deux ou trois enfants souffrant de la maladie. Le Dr Jean Fleurival a estimé il y a plusieurs années que plus de 10% de la population haïtienne vivent avec la drépanocytose, et dans la population atteinte plus de 60.000 personnes vivent avec la forme SS selon le Dr Roger Jean Charles. Cependant, beaucoup d’Haïtiens ignorent encore l’existence de cette affection et ceux qui en entendent parler ne sont pas toujours vigilants vis-à-vis de certains signes d’alarme chez leurs enfants.

Si vous vous connaissez sicklémique ou si vous avez un proche ou un enfant atteint de cette maladie, vous avez alors une lourde responsabilité, car certains signes ne doivent pas vous passer inaperçus. Vous devrez faire attention aux facteurs déclenchants des crises qui sont multiples. Les variations climatiques, comme le froid, le vent, l’humidité, la chaleur intense, sont reconnues comme des facteurs déclenchants de crises ainsi que d’autres facteurs liés au style de vie comme le stress, la déshydratation (diarrhée, vomissements, fièvre élevée), les infections, la prise d’excitants comme l’alcool, le tabac ou les drogues illicites. De plus, les drépanocytaires doivent éviter certaines situations comme les efforts physiques inhabituels et intenses, le port de vêtements trop serré, les bains d’eau froide ou très chaude, la montée en altitude. Quelques disciplines sportives sont en ce sens contre-indiquées comme : les sports de compétition, le sport en apnée et la plongée sous-marine.

Chez les filles, les menstruations aussi peuvent déclencher des crises douloureuses.

Il faudra aussi faire attention aux changements de comportement de l’enfant (irritabilité, pleurs incessants, perte d’appétit, etc.) qui peuvent signaler une crise vaso-occlusive débutante ou une autre complication.

En cas de crise douloureuse, un traitement initial peut être débuté à domicile. Il est recommandé que l’enfant :

  • boive abondamment
  • prenne des antalgiques (paracétamol par voie orale)

Si la douleur ne cède pas au traitement antalgique initial ou si l’enfant présente les signes d’alarme suivants, il faut l’emmener en consultation en urgence :

  • une fièvre supérieure à 38,5 °C (d’où l’importance d’un thermomètre à domicile) accompagnée d’une coloration jaunâtre des yeux
  • des signes d’anémie aiguë, c’est-à-dire l’apparition brutale d’une pâleur (conjonctives, paumes des mains et plantes des pieds), une fatigue, avec altération de l’état général ;
  • une augmentation brutale du volume de l’abdomen avec douleur intense, et la palpation d’une masse ferme : le foie ou la rate (pour les parents entraînés à palper la rate de leur enfant), des douleurs aiguës ou chroniques de la hanche ou de l’épaule pouvant signaler une complication osseuse grave, et pour les parents de garçons, une érection douloureuse prolongée, signe de crise vaso-occlusive.

En résumé, les drépanocytaires doivent éviter les situations de stress, la déshydratation ou l’hypoxie (manque d’oxygène) pour limiter les crises. Les parents doivent disposer d’un thermomètre et d’antalgiques comme le paracétamol à domicile, optimiser la vaccination pour limiter les infections et encourager leurs enfants à bien s’hydrater.

La drépanocytose est certes une maladie chronique, mais l’application de règles simples et une bonne éducation (patiente et proches) aide à améliorer la qualité de vie comme illustrée par l’exemple de la Guadeloupe qui dispose d’un centre de drépanocytose intégré où une personne atteinte peut vivre jusqu’à 78 ans.

Dr Taïna BRICE, Médecin