Situation de l’anémie falciforme en Haïti
L’Anémie falciforme ou drépanocytose est une maladie chronique à transmission héréditaire ponctuée de crises aiguës. Autrefois considérée comme exclusivement une maladie des races noires, elle est aujourd’hui retrouvée dans les autres ethnies à cause du brassage des populations, le monde d’aujourd’hui étant devenu un immense village. Si cette maladie prédomine chez les races noires, il va de soi qu’Haïti est concernée et il devient important d’en parler.
L’anémie falciforme est une anémie liée à une anomalie de la structure de l’hémoglobine [retenez ce terme]. Cette dernière est le principal constituant du globule rouge (cellule retrouvée dans le sang qui lui donne sa couleur rouge). L’hémoglobine représente 97% du poids sec de cette cellule et assure les fonctions essentielles à la vie comme le transport d’oxygène à tout l’organisme.
Dans l’anémie falciforme, il ne s’agit pas d’une carence en vitamine ni en minéraux, mais plutôt d’un problème structurel ! Qui pis est, ce défaut dans le globule rouge est transmis héréditairement.
On distingue deux formes d’anémie falciforme: une forme partielle où seulement une partie des globules rouges possèdent l’anomalie – on dit que la personne atteinte a un trait sicklémique – et une forme complète où tous les globules rouges possèdent l’anomalie – la personne atteinte est dite sicklémique ou drépanocytaire.
Le diagnostic se pose généralement très tôt dans l’enfance. Après la naissance, le bébé a un sang particulier (contenant de l’hémoglobine fœtale) lui permettant de vivre dans le ventre de sa mère. Ce sang va changer pour devenir mature (disparition de l’hémoglobine fœtale). Lors de cette maturation, les anomalies au niveau du sang seront démasquées et on peut observer le jaunissement des yeux – les urines foncées – un bébé grincheux – une augmentation de volume des articulations du poignet et des chevilles – et l’enfant se plaindra de douleurs osseuses.
Déjà à l’hémogramme (analyse quantitative et qualitative des globules contenus dans le sang), on peut diagnostiquer l’anémie, un frottis sanguin montrera des globules rouges de formes anormales et l’électrophorèse de l’hémoglobine confirmera le diagnostic. Ce qu’il faut comprendre ici c’est que le diagnostic est facile à poser et peu onéreux.
Chez le sicklémique, il existe une anémie modérée généralement bien tolérée. Cependant, face à des facteurs aggravants comme la déshydratation, les globules rouges vont se coller l’un à l’autre et former des caillots qui obstruent les petits vaisseaux et diminuent l’écoulement du sang. Ceci se produit couramment dans les os et occasionne de vives douleurs : c’est la crise vaso-occlusive. Il existe d’autres complications comme la crise hémolytique – la crise de séquestration splénique et la crise aplasique.
Dans ma pratique privée en tant qu’Interniste et Hématologue/Oncologue, sur chaque 10 patients consultés au moins 1 était sicklémique. Ce qui a encore attiré mon attention c’est le nombre important de personnes avec le trait sicklémique qui ignorent leur statut. Rappelez-vous qu’un couple de 2 personnes avec le trait a 50% de risque de mettre au monde un bébé qui a le trait sicklémique et 25% de risque de donner naissance à un bébé sicklémique.
En Haïti, des sicklémiques il y en a ! Nous saluerons ici les efforts de responsables médicaux comme ceux du service de pédiatrie de l’Hôpital de l’Université d’État d’Haïti (HUEH) qui ont implanté une unité de prise en charge des drépanocytaires. Il en existe une aussi à l’Hôpital Saint-Luc.
L’objectif du médecin traitant est d’assurer l’ÉDUCATION des PARENTS et du MALADE sur la prévention des crises aiguës et de réagir promptement lorsqu’elles surviennent. Le traitement des complications de l’anémie falciforme se fait au cas par cas. Il faut toujours réhydrater le malade et ne le transfuser que si c’est vraiment nécessaire, car la transfusion a aussi ses risques.
De nos jours, la prévention des complications aiguës de la drépanocytose est possible grâce à un médicament longtemps utilisé pour traiter des cancers : l’hydroxyurée. Cette molécule en l’introduisant dans l’organisme entraine la production d’hémoglobine fœtale qui, vous l’avez compris, protège les patients sicklémiques. De plus, elle a des propriétés anti-inflammatoires. Toutefois, l’utilisation de ce médicament implique des visites régulières chez le médecin et des bilans afin d’en surveiller les effets secondaires.
Faites un test de dépistage pour savoir si vous avez le trait sicklémique et pensez à être des donneurs de sang régulier. Sauvez des vies !
Dr Elsie Metellus CHALUMEAU
Interniste – Hématologue/Oncologue
Bonsoir Dr, je vous félicite pour ce travail. La question que j’aimerais poser est-ce qu’une personne sicklémique peut faire le don du sang?
Je vous félicite Dr Chalumeau pour cette article. Je me demande est-ce qu’il y a une branche en Haiti qui s’occupe spécialement de la maladie d’anémie falciforme. Si oui quel est le nom de cette personne.
Ici a l’Hôpital Universitaire de Mirebalais nous avons un programme d’anémie falciforme. Et nous dépistons les nouveau-nées et les prises en charge après ( selon) les résultats.